23岁女性研究生肾病综合征：症状、病理分析及治疗

一位23岁女性患者，研一，因'浮肿、尿少一周'入院。

主要症状特点：无明显诱因于10天前开始出现下肢浮肿，逐渐波及颜面、眼睑，晨重暮轻，伴有尿量减少、腹胀，无畏寒、发热、心悸、呼吸困难、关节痛、腹痛，未见红斑、皮肤紫癜、肉眼血尿、黑便等症状。体重增加3公斤；近期无感冒；患者否认既往无肝炎、关节炎等病史。 T 36.50C，P 78次/分，R 20次/分，BP137/90 mm Hg。神清，精神一般，全身中度水肿，皮肤巩膜无黄染，扁桃体无肿大。浅表淋巴结无肿大，颈静脉无怒张。双肺呼吸音对称，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肝颈静脉反流征阴性，双肾区无叩击痛。双下肢中重度凹陷性水肿。

尿常规示蛋白（+++），畸形红细胞（15-20个/HP），白细胞（-），透明管型1-2个/HP。

24小时尿蛋白定量4.26 g，

血BUN 7.44 mmol/L，CREA 103μmol/L

血清白蛋白19.3 g/L，血胆固醇7.86 mmol/L，甘油三酰2.88 mmol/L，

抗核抗体谱均为阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；血补体正常。乙肝五项阴性。

肾脏B超示双肾形态及大小正常。X线示未见胸水。

肾病综合征，入院3天后患者择期行肾穿刺活检,术后B超下显示右肾下极穿刺处包膜下可见新月形低回声区，大小约14mmx9mm。术后未解过肉眼血尿，术后多次尿常规示镜下血尿较前无明显加重及血色素未见下降。【光镜】：全片共约见26个肾小球，其中约1个肾小球有节段硬化，2个肾小球有细胞性新月体形成，其余部分肾小球表现为系膜区基质和细胞节段性轻度增生。毛细血管壁未见明显增厚，毛细血管腔开放良好。Masson染色中见嗜复红物沉积于系膜区。肾小管上皮细胞变性坏死不明显，未见明显小管萎缩或扩张，少量小管管腔中见蛋白管型，间质未见明显炎细胞浸润，亦未见明显间质纤维化，小动脉未见明显坏死或动脉炎等。

【荧光显微镜】：IgA(++)，, 团块状以系膜区沉积为主。IgG(+), IgM(+), C3(+),C1q(-)、HBS-Ag(-)、HBC-Ab（-）

【电镜】：镜下见1个小球，系膜区电子致密物沉积，系膜区无明显增宽，见系膜细胞增生，未见纤维丝等异常物质沉积。基底膜无增厚或明显变薄，上皮下或内皮下未见明显电子致密物沉积，内皮下疏松层无增宽；足突融合。较多微绒毛形成。

1.如何向患者解释水肿原因和类型？ 2.什么是蛋白尿？请解释该患者是病理性还是生理性蛋白尿？ 3.尿红细胞形态对诊断血尿有什么意义？ 4.如果你是患者，你将如何面对这种疾病的困扰？ 5.患者的肾脏病理提示有细胞性新月体形成，是否提示急进性肾炎呢？ 6.肾穿刺活检的适应症及禁忌症是什么？ 7.为何诊断为肾病综合征？该患者还要注意鉴别哪些相关疾病？ 8.肾病综合征的概念是谁，基于什么研究提出来的？ 9.请分析该患者的肾脏病理诊断是什么？ 10.目前该患者的并发症有哪些？ 11.该患者的疾病治疗原则和拟定方案？请判断预后如何？ 12.如果你是患者亲属，你如何和患者沟通并让她理解该疾病？ 13.患者在治疗过程中突然出现左侧腰胀痛，血尿，尿少，低热，尿检有红细胞+3、白细胞+2、尿蛋白+3，应考虑什么情况，注意排查哪些情况？ 14.作为医师的你，提供的治疗方案中使用口服足量糖皮质激素，1月后患者出现胃口大开，满月脸、体重增加4kg、满脸痘痘，爱美的她大受打击，情绪低落、拒绝服药，你如何同患者沟通并解决？

解答：

水肿是由于体内液体潴留引起的体征，可能是多种疾病的表现，如心脏病、肾脏病、肝脏病、甲状腺功能减退等。根据患者的症状和体征，可以解释她的水肿是由于肾脏疾病引起的。水肿的类型可以根据其发生的机制进行分类，例如渗透性水肿、血管性水肿和淋巴性水肿等。
蛋白尿是指尿液中蛋白质的排泄量超过正常范围。根据尿液中蛋白质的量和类型，可以判断蛋白尿是病理性还是生理性。该患者的尿蛋白定量为4.26 g/24h，超过正常范围，属于病理性蛋白尿。
尿红细胞形态对诊断血尿有重要意义。正常尿液中的红细胞形态应该是正常的，如果出现畸形红细胞（如圆形、管状、碎片状等），可能提示尿路疾病，如肾脏疾病、尿路感染等。
如果我是患者，我会首先接受医生的治疗建议，并积极配合治疗。同时，我会主动了解和学习关于这种疾病的知识，与医生和其他患者交流经验，寻求支持和理解。我会坚持合理的生活习惯和饮食调节，保持积极的心态，同时注意休息和放松。
细胞性新月体形成是急进性肾炎的特征之一，但并非所有细胞性新月体形成的患者都表现为急进性肾炎。需要进一步的临床资料和检查结果来确定最终的诊断。
肾穿刺活检适应症包括但不限于：明确肾脏疾病的病因和类型、评估疾病的严重程度、指导治疗方案的选择等。禁忌症包括严重出血倾向、无法控制的高血压、孕妇等。
该患者被诊断为肾病综合征是因为她出现了持续性蛋白尿和水肿，并且经过肾穿刺活检发现肾小球呈现典型的病理改变。该患者需要注意鉴别其他与肾病综合征相关的疾病，如系统性红斑狼疮、淀粉样变性等。
肾病综合征的概念是由英国肾脏病学家Richard Bright于1827年首次提出的。他基于对多例患者的病理解剖和临床观察，将一组以持续性蛋白尿、水肿和高血压为特征的疾病归为一类，命名为“肾病综合征”。
根据肾穿刺活检结果，该患者的肾脏病理诊断是IgA肾病（IgA肾病是一种以IgA在肾小球沉积为主要特征的肾小球肾炎）。
目前该患者的并发症可能包括高血压、肾功能损害、肾功能逐渐恶化等。
该患者的治疗原则包括控制血压、减轻蛋白尿、保护肾功能和预防并发症。具体的治疗方案可能包括使用抗高血压药物、糖皮质激素和免疫抑制剂等，但具体的方案应根据患者的具体情况来确定。预后取决于疾病的严重程度、治疗的及时性和有效性等因素。
如果我是患者的亲属，我会积极支持她，鼓励她坚持治疗并保持积极的心态。我会尽力为她提供信息和帮助，让她理解该疾病的原因、治疗方案和预后，帮助她建立信心和战胜困扰。
左侧腰胀痛、血尿、尿少、尿检异常可能提示肾结石、尿路感染、肾盂肾炎等情况。需要进一步的检查来确定具体的原因，如尿液培养、B超等。
在治疗方案中使用口服足量糖皮质激素可能导致激素相关的副作用，如体重增加、面部肿胀、皮肤问题等。如果患者出现这些副作用，应及时与医生沟通，寻求合理的解决方案，如适当调整药物剂量、联合其他药物治疗、采取饮食和运动控制体重等措施。同时，医生也应该向患者解释这些副作用的发生原因，并鼓励患者继续治疗，以获得更好的治疗效果。