请翻译：Mitochondrial translation is impaired in two unrelated patients with Leigh syndromeWe studied two unrelated patients with Leigh syndrome and combined OXPHOS deficiency Fig 1A Clinical summaries fo

线粒体翻译在两个无关的 Leigh 综合征患者中受损。

我们研究了两个患有 Leigh 综合征和复合 OXPHOS 缺陷的无关患者（图1A）。患者1（P1）和患者2（P2）的临床摘要见补充数据。通过在细胞质翻译抑制剂存在下使用[35S]-甲硫氨酸标记进行的检测，患者成纤维细胞合成大多数 mtDNA 编码蛋白质的能力减弱（图1B）。这与通过免疫印迹检测到的蛋白质稳态水平降低相一致（图1C），并且至少对于 ND1 来说，不是由于 mRNA 减少（补充图S1）。总的来说，这些数据表明 mtDNA 编码蛋白质的翻译存在缺陷。