请修改下面这段话使其表达流畅且专业:WHO-HAEM5 描述了 FL 的三种形态学变体:1 经典 FL其特征在于中心细胞和中心母细胞的滤泡生长和 t14;18q32;q21IGHBCL2 融合; 2 滤泡性大 B 细胞淋巴瘤对应于 WHO-HAEM4 FL 3B 级很少携带 BCL2 易位。 滤泡型常与 DLBCL 面积共存。 当 MUM1IRF4 强表达时需要对 IRF4 进行 FISH 分析
WHO-HAEM5描述了FL的三种形态学变体:(1)经典FL,其特征在于中心细胞和中心母细胞的滤泡生长和t(14;18)(q32;q21)/IGH::BCL2融合;(2)滤泡性大B细胞淋巴瘤,对应于WHO-HAEM4 FL 3B级,很少携带BCL2易位。滤泡型常与DLBCL面积共存。当MUM1/IRF4强表达时,需要对IRF4进行FISH分析,以排除伴有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤;(3)具有不常见特征的FL,包括具有以高增殖指数为特征的“母细胞样”或“大中心细胞”特征的FL,以及MUM1/IRF4表达,需要与伴有IRF4重排的大B细胞淋巴瘤区分。以弥漫性生长模式为主的FL被认为是经典FL的一种亚型,经常发生在腹股沟区域,可能对应于ICC实体名为BCL2-R阴性、CD23阳性的滤泡中心淋巴瘤。
在ICC中,保留WHO-HAEM4中所定义的FL的形态学分级是一致的看法,尽管尚不清楚临床上3A级是否与1级和2级不同。相反,3B级FL患者通常作为DLBCL进行治疗。因此,区分3A级和3B级十分重要。BCL2重排和CD10阳性均支持FL 3A级。在WHO-HAEM5中,FL的分级被认为是可选的,因为它的疤痕再现性[63]和可疑的临床意义[64]。WHO-HAEM4实体命名为原位滤泡性肿瘤在ICC分类中保持不变,而在WHO-HAEM5中它被命名为原位滤泡性B细胞肿瘤。原发性皮肤滤泡性淋巴瘤和十二指肠滤泡性淋巴瘤在WHO-HAEM5和ICC分类中保持不变。儿科型FL仍然是一个独特的实体,通常表现为颈部淋巴结的局部疾病,主要发生在年轻男性中,其特征是母细胞学、高增殖率、缺乏BCL2蛋白和t(14;18) 。MAPK通路突变在儿科型FL中很常见,保守治疗后预后极佳。将此实体与FL 3B级区分开来仍然很关键。
与WHO-HAEM4相比,在ICC中有两个变化,但在WHO-HAEM5中没有关于FL:(1)睾丸FL被认为是年轻男孩FL的一种独特形式;(2)BCL2-R阴性、CD23阳性的滤泡中心淋巴瘤被认为是临时实体。睾丸FL与儿科型FL具有相同的临床病理特征。特别是,它发生在儿童中,仅限于睾丸,通常表现为3级。它还缺乏免疫组织化学中的BCL2表达和FISH中的BCL2重排。切除术,有时随后进行两个周期的化疗,在中位随访73个月时的无事件生存率为100%。
缺乏BCL2重排和表达CD23(STAT6突变的替代物)的滤泡中心淋巴瘤可以是弥漫性的和纯滤泡性的(约三分之一的病例)。虽然它通常出现在腹股沟区域,但它也可能发生在腋窝和颈部区域,作为局限期疾病,预后良好。与传统的FL不同,它通常出现在女性身上。在分子上,它显示不存在IGH::BCL2融合,并携带频繁的STAT6和CREBBP突变以及1p36缺失或TNFRSF14突变。
FL不需要常规分子检测,但在某些情况下建议进行。MAP2K1突变有利于儿童型FL的诊断。当考虑使用EZH2抑制剂治疗时,检测EZH2突变很重要。将突变分析(m7-FLIPI)整合到FL的风险分层中仍在研究中。CAR-T细胞对FL的活性也独立于潜在的遗传景观
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