请将下面文字整理成通顺的语句去掉无关的字符:结外和结内 MZL 的诊断标准没有改变。 结外 MZL 的遗传特征因解剖部位而异治疗也因解剖部位而异例如胃 MALT 可能抗微生物治疗有效。 尽管存在这些差异ICC 和 WHO-HAEM5 均未根据表现部位对结外 MZL 进行分类唯一的例外是皮肤 MZL。 淋巴结 MZL 是一种临床和分子异质性分类IRTA1 的免疫染色可能有助于诊断。 MZL 大细胞
结外和结内 MZL 的诊断标准没有改变。不同部位的结外 MZL 具有不同的遗传特征和治疗方法,例如胃 MALT 可以用微生物治疗,但 ICC 和 WHO-HAEM5 并没有根据表现部位对结外 MZL 进行分类,除了皮肤 MZL。淋巴结 MZL 是一种临床和分子异质性分类,IRTA1 的免疫染色可能有助于诊断。 MZL 大细胞转化的识别是基于大 B 细胞的检测。儿童淋巴结边缘区淋巴瘤(PNMZL)在 WHO-HAEM4 和 ICC 中被视为临时分类,但在 WHO-HAEM54 中升级为一个独立的分类。PNMZL 通常表现为局部侵犯,手术切除可治愈,与反应性的区别可能需要克隆性 IG 基因重排。已报道 PNMZL 与儿科型滤泡性淋巴瘤具有重叠特征的病例。在 WHO-HAEM5 和 ICC 中,“原发性皮肤边缘区淋巴瘤(PCMZL)”被视为一个独特的分类。PCMZL 在形态学和免疫表型上类似于结内和结外 MZL,但未发现 6p 增加和 6q 丢失或 BIRC3-MALT1 融合的存在。PCMZL 被称为“原发性皮肤边缘区淋巴细胞增生性疾病”,而不是淋巴瘤,因为它具有生长缓慢的特点、全身扩散的倾向低,并且保守治疗的生存率很高,尽管皮肤复发很频繁。WHO-HAEM5 继续使用术语“PCMZL”并将其归入 MZL。PCMZL/淋巴增生性疾病中,约 75% 的病例表达 IgG,尤其是 IgG4,与先前存在的系统性 IgG4 相关疾病无关。该亚型的特征是存在大量反应性辅助性 2 型 T 细胞、位于淋巴浸润周围的浆细胞和缺乏 CXCR3 表达的 B 细胞。大约 25% 的病例显示出 MALT 淋巴瘤样 IgM+ 表型,这是一种发生在老年人中的 T 辅助 1 型驱动过程,涉及皮下组织,导致滤泡定植并且缺乏 MYD88 突变。在这种情况下,应排除非皮肤原发性疾病。分子 IRTA1 可能有助于识别这些病例。大约 63.2% 的 PCMZL/淋巴增生性疾病携带显性失活突变,涉及细胞凋亡调节 FAS/CD95 蛋白的死亡结构域。FAS 突变指向细胞凋亡缺陷,这可能解释了这种肿瘤的缓慢生长和惰性过程。SLAMF1、SPEN 和 NCOR2 基因的突变也有报道
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