ICC 分类中滤泡性淋巴瘤 (FL) 的分级和分子特征

在 ICC 分类中，FL 的形态学分级保留了 WHO-HAEM4 中的定义，即将 3A 级区分开来。虽然尚不清楚 3A 级在临床上是否与 1 级和 2 级不同，但 3B 级 FL 患者通常被视为 DLBCL 进行治疗。因此，区分 3A 级和 3B 级非常重要。BCL2 重排和 CD10 阳性均支持 FL 3A 级。在 WHO-HAEM5 中，FL 的分级被认为是可选的，因为它的疤痕再现性和可疑的临床意义。ICC 分类中，命名为原位滤泡性肿瘤的 WHO-HAEM4 实体保持不变，而在 WHO-HAEM5 中被命名为原位滤泡性 B 细胞肿瘤。原发性皮肤滤泡性淋巴瘤和十二指肠滤泡性淋巴瘤在 WHO-HAEM5 和 ICC 分类中保持不变。儿科型 FL 仍然是一个独特的实体，通常表现为颈部淋巴结的局部疾病，主要发生在年轻男性中，其特征是母细胞学、高增殖率、缺乏 BCL2 蛋白和 t(14;18)。MAPK 通路突变在儿科型 FL 中很常见，保守治疗后预后极佳。将此实体与 FL 3B 级区分开来仍然很关键。

与 WHO-HAEM4 相比，在 ICC 中有两个变化，但在 WHO-HAEM5 中没有关于 FL：（1）睾丸 FL 被认为是年轻男孩 FL 的一种独特形式；(2) BCL2-R 阴性、CD23 阳性的滤泡中心淋巴瘤被认为是临时实体。睾丸 FL 与儿科型 FL 具有相同的临床病理特征。特别是，它发生在儿童中，仅限于睾丸，通常表现为 3 级。它还缺乏免疫组织化学中的 BCL2 表达和 FISH 中的 BCL2 重排。切除术，有时随后进行两个周期的化疗，在中位随访 73 个月时的无事件生存率为 100%。

缺乏 BCL2 重排和表达 CD23 的滤泡中心淋巴瘤可以是弥漫性的和纯滤泡性的（约三分之一的病例）。虽然它通常出现在腹股沟区域，但它也可能发生在腋窝和颈部区域，作为局限期疾病，预后良好。与传统的 FL 不同，它通常出现在女性身上。在分子上，它显示不存在 IGH::BCL2 融合，并携带频繁的 STAT6 和 CREBBP 突变以及 1p36 缺失或 TNFRSF14 突变。

FL 不需要常规分子检测，但在某些情况下建议进行。MAP2K1 突变有利于儿童型 FL 的诊断。当考虑使用 EZH2 抑制剂治疗时，检测 EZH2 突变很重要。将突变分析 (m7-FLIPI) 整合到 FL 的风险分层中仍在研究中。CAR-T 细胞对 FL 的活性也独立于潜在的遗传景观。