视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)知识点测试题

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘疾病[1-4]。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)抗体相关, 是不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)的独立疾病实体[5-6]。

NMOSD好发于青壮年, 女性居多, 临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis, ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)为主要临床特征, 复发率及致残率高[7-9]。

早在19世纪, 由 Devic描述了一组视神经和脊髓相继严重受累的病例, 最终命名德维克病(Devic disease), 又名视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)。NMO 曾被归属为 MS 的特殊亚型[2], 2004年 Lennon等研究并证实 AQP4-IgG 高度聚集于脊髓灰质、中脑导水管脑室周围的星形胶质细胞足突中, 直接参与了 NMOSD 的发病[5-6]。

2006年 Wingerchuk 将 AQP4-IgG 纳入 NMO 诊断标准[3]。对 AQP4-IgG 的深入研究发现, 某些局限形式的脱髓鞘疾病, 如单发或复发性 ON (ON/r-ON)、单发或复发性 LETM (LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的 ON 或 LETM 等, 与 NMO 具有相同或类似的发病机制。Wingerchuk等2007年把上述临床表型命名为 NMOSD[7]。

2015年, 国际 NMO 诊断小组 (International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis, IPND)将经典的 NMO 及局限形式的 NMOSD 整合为广义概念的 NMOSD, 并以 AQP4-IgG 作为分层, 制定了诊断标准[4]。中国免疫学会神经免疫分会 2016 年颁布了《中国 NMOSD诊断与治疗指南》[10], 使 NMOSD 的正确诊疗率显著提高。

单选题

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的主要受累部位是： a) 视神经和脑 b) 脊髓和心脏 c) 脊髓和肌肉 d) 脑和心脏

答案：a) 视神经和脑

NMOSD发病机制主要与以下哪种抗体相关： a) AQP4-IgG b) AQP3-IgG c) NMO-IgG d) MS-IgG

答案：a) AQP4-IgG

NMOSD好发于以下哪个年龄段： a) 儿童 b) 青年 c) 中年 d) 老年

答案：b) 青年

NMOSD的临床特征主要包括以下哪两种： a) 视神经炎和脑梗死 b) 视神经炎和纵向延伸的脊髓炎 c) 脑梗死和脊髓炎 d) 视网膜炎和脑梗死

答案：b) 视神经炎和纵向延伸的脊髓炎

以下哪个研究证实了AQP4-IgG在NMOSD发病中的作用： a) Lennon等研究 b) Wingerchuk等研究 c) IPND的研究 d) 中华医学会的研究

答案：a) Lennon等研究

以下哪个临床表型被纳入NMOSD的诊断标准： a) 单发或复发性ON b) 单发或复发性LETM c) 伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM d) 所有上述情况

答案：d) 所有上述情况

IPND将哪些疾病整合为NMOSD的广义概念： a) NMO和经典NMOSD b) 经典NMOSD和ON/r-ON c) 经典NMOSD和LETM/r-LETM d) 所有上述情况

答案：d) 所有上述情况

中华医学会神经免疫分会发布的《中国NMOSD诊断与治疗指南》使NMOSD的正确诊疗率有所提高，这表明： a) NMOSD的发病率有所下降 b) NMOSD的病因有所改变 c) NMOSD的诊断标准有所改进 d) NMOSD的治疗方法有所创新

答案：c) NMOSD的诊断标准有所改进

多选题

以下哪些疾病是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床表型： a) 单发或复发性ON（ON/r-ON） b) 单发或复发性LETM（LETM/r-LETM） c) 伴有风湿免疫疾病的ON d) 伴有相关自身免疫抗体阳性的LETM e) 经典NMO

答案：a) 单发或复发性ON（ON/r-ON） b) 单发或复发性LETM（LETM/r-LETM） c) 伴有风湿免疫疾病的ON d) 伴有相关自身免疫抗体阳性的LETM e) 经典NMO

NMOSD的发病机制主要与以下哪些因素有关： a) AQP4-IgG b) MS-IgG c) 遗传因素 d) 免疫介导的炎症反应

答案：a) AQP4-IgG c) 遗传因素 d) 免疫介导的炎症反应

以下哪些部位被AQP4-IgG高度聚集于NMOSD患者的脑中： a) 脊髓灰质 b) 中脑 c) 导水管脑室周围 d) 星形胶质细胞足突

答案：c) 导水管脑室周围 d) 星形胶质细胞足突